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涵盖各系统的影像会诊文章和视频,你想要的齐在这里!本文由影像汇公众号整理,内容开端于著述《高辞别率肺部CT会诊精要》,版权归原作家扫数,仅供学习使用,如有侵权请磋磨我删除,在此致谢!
1.概述结节病是一种以非干酪样肉芽肿为特征的免疫介导性疾病。发病原因不解,但可能波及感染或非感染的环境要素,以及遗传和宿主要素。结节病的发病年齿多在50岁以下,但也可见于老年东说念主。
至少90%的结节病齐有肺部进展,约25%的患者在会诊时出现呼吸系统症状,经常是呼吸疼痛。因此,对疑似结节病的患者来说,HRCT经常是首选的检讨设施。多达50%结节病患者是无症状的,在为其他原因行影像学检讨时被偶而发现。
结节病在东说念主群中的发病率存在权贵的各异,最常见于斯堪的纳维亚东说念主后裔和好意思籍非裔东说念主中。结节病在亚洲及围聚赤说念的国度中的发病率较着低于好意思国。结节病的死亡率为1%~5%,低于其他的有余性肺部疾病。
2.结节病的分期结节病的分期是基于胸部X线照相的进展,于今基于HRCT的结节病分期尚未被证据。已有的贵府诠释,在HRCT上所见肺本质的幽微病变或淋夤缘肿大在胸部X线照相上持续不易露馅。
基于胸部X线照相的分期如下所示。
0期:平淡。
Ⅰ期:仅有肺门淋夤缘肿大。
Ⅱ期:肺门淋夤缘肿大+肺本质病变。
Ⅲ期:仅有肺本质病变。
Ⅳ期:纤维化。
这种分期设施,对于判断疾病的预后和估计疾病不经搭救而天然消退的可能性方面具有一定的价值。60%~90%的1期患者不错天然消退,而在结节病Ⅲ期患者中,仅有10%~20%不错天然消退。
3.结节病的肺部极度进展结节病累及肺部的主要进展为肺间质或呼吸说念肉芽肿,进而可发展为肺纤维化或呼吸说念阻塞。HRCT可见千般的极度进展,包括淋巴管周结节、实变、肿块、磨玻璃影(GGO)、马赛克郑重、空气潴留、不治安网状影、牵拉性支气管膨胀、囊样病变及蜂窝征(表12-1)。这些极度进展主要分散于上叶, 但也并非全是如斯。
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( 一)淋巴管周结节
结节病的肉芽肿累及或发生于肺的淋巴管,进展为簇状的微弱肉芽肿结节分散于淋巴管周围(对于肺结节性疾病如何判断分散,详见:肺结节性疾病形态、密度、分散特色及会诊念念路),结节倾向于局灶性分散,部分肺野出现极度,而部分肺野未受累及。
淋巴管周结节常累及以下结构,即肺门旁支气管血管周围间质、小叶中心(支气管血管周围)间质、胸膜下间质和小叶阻隔。
结节病特征性HRCT进展为畛域了了的结节,多分散于支配肺门的支气管血管周围和胸膜下区。中央支气管和肺动脉周围持续可见簇状分散的小结节,小结节可会通形成畛域不清的团块状密致影。结节和簇状结节也常见于胸膜下间质,包括叶间裂下间质。天然结节病患者的受累进度各不疏通,可是结节的分散主如果局限在支气管血管周围和胸膜下区。
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结节病的典型进展。A至C平庸累及肺部的结节病患者,HRCT可见簇状和团块样结节,包绕肺门的动脉、支气管及支气管血管周围间质(红箭, B), 分散于外周支气管血管周围(红箭,A和C) 、肺外周及与叶间裂相邻的胸膜下间质(蓝箭)。
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典型结节病伴支气管血管周围和胸膜下结节。A.HRCT露馅肺门区散在的结节,可是与上图比较,其与气管和支气管的关系较难笃信。胸膜下结节清醒可见。B.在较低的层面上,结节数目较少。结节主要分散在上叶,上叶分散是结节病的典型进展。
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典型结节病进展为支气管血管周围和胸膜下结节。本例为右肺上叶有局限性受累,支气管血管周围(红箭)和胸膜下(黄箭)可见多发结节。
当支气管血管周围分散大齐结节或结节累及呼吸说念壁,不错导致相应的支气管狭隘或阻塞,偶尔变成肺不张。
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结节病伴右肺中世不张。支气管血管周围有平庸的肉芽肿形成或支气管内肉芽肿可导致支气管的狭隘或阻塞。A.本例患者支气管受累导致右肺中世不张,B.在另一层面上,可见累及叶间裂的散在分散的结节(箭)。
少数情况下,结节病的结节主要分散于小叶中心间质或小叶阻隔。在这些病例中,结节经常也可见于胸膜下和支气管血管周围间质。
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结节病伴小叶中心地结节。结节主要分散于小叶中心且畛域磨蹭(红箭)。胸膜下可见数个散在结节(黄箭,B)。支气管血管周围间质蔓延至肺外周,与小叶中心支气管和动脉连结。在一些患者中,结节病肉芽肿主要累及上述结构,形成畛域了了或磨蹭的小叶中心地结节。
(小编插话)真话说,上述这种进展为小叶中心地结节的结节病,很难与结核辩别啊!!!
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2例结节病伴小叶阻隔增厚。结节病很少以结节样小叶阻隔增厚为主要极度进展。A. 一例肺局限性受累的患者,左肺上叶可见串珠样的小叶阻隔增厚(黄箭)。胸膜下也可见数个结节(红箭);B.另一患者,串珠样的小叶阻隔增厚(黄箭)主要见于右肺下叶,相似可见胸膜下结节(红箭)。
结节病偶尔呈类似结节的立地分散进展,但仍常为淋巴管周围分散。在这些病例中,结节分散多不均匀,位于支气管血管周围或胸膜下的结节数目多于立地分散的数目。
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结节病伴有类似立地分散的结节。简易地看,结节呈立地分散且全肺受累。仔细不雅察可见结节呈散在不均匀分散,沿着叶间裂分散的结节(箭)数目多于立地分散的结节。
(小编插话)真话说,上述这种进展为淋巴分散结节加立地分散结节的模式,实践使命中更常见于肿瘤飘摇、癌性淋巴管炎,小伙伴们会诊可要严慎哈,毕竟我们亚洲的结节病发病率要低于恶性肿瘤。
由于结节病的结节累及中央和外周呼吸说念周围的间质,因此经支气管活检经常大要提供疾病的组织学确诊。关联词,活检的后果还必须联结HRCT进展及临床症状。非干酪样肉芽肿是结节病的典型进展,也可见于其他病变。因此,最终会诊是联结病理、影像及临床的空洞性会诊。
辩别会诊
尽管在HRCT上进展为淋巴管周结节的患者绝大多数(> 90%) 患有结节病(这是原作家给出的数据,不是我们国度的数据),可是其辩别会诊(表12-2)包括恶性肿瘤的淋巴管播散、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 、肺尘埃千里着病(如硅千里着病、煤工尘肺)和淀粉样变。临床病史对上述疾病的提醒性会诊极度关键,举例,LIP患者经常有结缔组织疾病史或免疫功能低下病史,恶性肿瘤的淋巴管播散经常发生在有已知原发肿瘤的患者中,肺尘埃千里着病患者有严重的斗争史,与导致淋巴管周结节的其他病因比较,结节病的发病东说念主群要年青一些。
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行为淋巴管周结节的可能原因之一,结节病的结节形态和分散也有助于提醒会诊。结节病的结节常见于支气管血管周围和胸膜下间质。恶性肿瘤的淋巴管播散是淋巴管周结节的第二大常见病因(一经上文说的,这是好意思国的数据,在小编的实践使命中,淋巴分散结节最常见的一经恶性肿瘤导致的淋巴管播散,小伙伴如有不同倡导请留言奉告小编修正),经常好发于小叶阻隔周围。恶性肿瘤的淋巴管播散不错主要分散于单侧或肺基底部,而结节病经常是双侧、对称性及上叶分散为主的。恶性肿瘤淋巴管播散的支气管血管周围结节经常伴有胸内肿瘤的其他景况。肺尘埃千里着病以小叶中心地结节为主,经常累及上叶后段。
(二)实变和肿块
结节病可进展为肿块样实变,代表会通的肉芽肿病变。因肉芽肿肿块常位于支气管周围,因此可见支气管充气征。这种进展存时被称为"肺泡型结节病”, 可是事实上的肉芽肿并未累及肺泡腔。
结节病的实变以肺上叶为主,经常散在分散于支气管血管周围,外不雅可呈团块状。存实变周围可见散在的小结节(卫星结节),这也证实了实变是由肉芽肿病变会通而成而不是肺泡病变。团块状实变周围有散在分散的小结节,这一景况被称为“星系征” ,最多见于结节病。
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肺泡型结节病及“星系征" 的典型进展。A和B支气管血管周围可见会通的肉芽肿所形成的肺门旁团块样实变。实变内可见支气管充气征。大片团块影周围分散的小结节即卫星结节,大团块影与其周围环绕的小结节合称为“ 星系征”。
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结节病伴实变。结节病可见实变(黄箭),伴有支气管血管周围(红箭)和胸膜下(蓝箭)散在分散的多发结节。实变代表会通的肉芽肿。
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结节病伴实变。支配支气管和叶间裂可见散在的实变(黄箭)。左肺上叶病灶内可见支气管充气征。实变区角落可见小结节(卫星结节) ,此特征称为“星系征”,有助于区别结节病与其他病因所致的慢性肺实变。
与肺炎不同的是,结节病的实变是慢性和握续性的。慢性肺实变的辩别会诊包括机化性肺炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、侵袭性黏液腺癌、淋巴瘤和类脂性肺炎。”环礁征”或“反晕征"高度提醒机化性肺炎,而此种表咫尺结节病中极为落索。天然“星系征”在结节病中常见,但也可见于硅千里着病和
煤工尘肺、滑石尘肺、其他肉芽肿性病变及侵袭性黏液腺癌。
三级片大全(小编插话)结节病的星系征,与结核的卫星灶也有相似之处啊,小伙伴们要当心哈。
(三)磨玻璃影
结节病很少以散在的GGO为主要进展模式。GGO反应显微镜下大齐的肉芽肿形成。即使当GGO为主要极度进展时,HRCT仍可见伴发的小结节。若不存在小结节,则HRCT进展无特异性。当这些病例的肺部HRCT进展不可极端提醒结节病的会诊时,如果存在淋夤缘肿大,则其可能是会诊的独一陈迹。
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结节病伴磨玻璃影(GGO)。左肺可见散在的GGO。即使在GGO内也可见散在分散的小结节。GGO很少在结节病中单独存在。
(四)呼吸说念极度
结节病的HRCT偶尔可见呐喊吸说念壁呈结节状增厚,结节直径约数毫米,与本病的肺结节大小相似,突入呼吸说念腔。
马赛克郑重和(或)空气潴留可发生于肉芽肿所致的小呼吸说念狭隘或阻塞。凭据支气管/细支气管阻塞的水平不同,呼吸说念极度进展可呈小叶性、肺段或肺叶性分散。
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结节病伴空气潴留。A.上叶可见典型的支气管血管周围间质增厚,B.呼气末,肺基底部可见散在分散的空气潴留(箭),代表肉芽肿或随同的纤维化所导致的小呼吸说念狭隘或阻塞。
在结节病中,马赛克郑重和空气潴留经常不是孤立的极度景况。呼吸说念极度险些老是随同有结节等其他进展。可是,即使结节在搭救后消退,呼吸说念病变仍然可握续存在。
空气潴留和结节也可同期见于其他有余性肺部疾病,如过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎、滤泡性细支气管炎和不典型感染。这些疾病的结节为GGO, 不同于结节病的结节呈较高密度且畛域清醒。肺尘埃千里着病和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 可进展为淋巴管周结节伴轻度的马赛克郑重和空气潴留。而肿瘤的淋巴管播散和淀粉样变所致的马赛克郑重和空气潴留则很罕有。
(五)纤维化
约20%结节病患者出现肺纤维化,提醒预后不良。纤维化经常分散于上叶、肺门及支气管血管周围。不治安的网状影常见,部分患者可见纤维化团块,且常伴有牵拉性支气管膨胀和不治安的支气管充气征。也可存在蜂窝征。但纤维化的总体分散不同于特发性肺纤维化(IPF)。IPF的纤维化经常分散在肺基底部和外周。
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结节病伴纤维化的典型进展。不治安的网状影主要分散在上叶、肺门旁和支气管血管周围,也可见于叶间裂和胸膜下。
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结节病伴纤维化肿块。A.结节病伴发的肺纤维化主要分散于上叶和支气管血管周围区域(箭)。肿块样纤维化组织不错导致一系列蜕变。本例伴肺容积减少和肺结构变形,团块中也可见支气管膨胀(如牵拉性文气管膨胀) B.在一些病例中,相似的肿块样纤维化(箭)也可见于下叶。
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结节病伴蜂窝征。蜂窝征是末期结节病的进展,其分散与特发性肺纤维化不同, 主要分散于肺上叶和(或)中央区较着受累。
会通的纤维化进展为伴有结构变形的肿块样实变,经常包绕中央支气管,称为进行性块状纤维化(PMF)。PMF经常被用于描写发生于硅千里着病的类似病变。由于伴有牵拉性支气管膨胀和结构变形,实变的纤维化可与"肺泡型结节病” 相辩别。由于病变主要分散于上叶,肺门持续进展为进取牵拉移位。
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结节病的类似进行性块状纤维化的典型进展。横断面(A) 和冠状面( B) 图像露馅中央肺区的大块实变的纤维灶(箭)和牵拉性支气管膨胀。这些进展类似于硅千里着病的进行性块状纤维化。
结节病的纤维化病灶内可见大的囊腔,可能为扩大的支气管(牵拉性支气管膨胀)或肺气肿。牵拉性支气管膨胀常见于结节病末期。足分枝菌病则是囊腔性结节病的一种常见并发症。
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结节病末期伴牵拉性支气管膨胀和囊腔形成的典型进展。上肺(A)和中肺(B)图像露馅未期结节病可见平庸分散于肺门旁和上叶的囊性病变。膨胀的支气管与囊或肺气肿难以辩别。足分枝菌病常见于伴有纤维化进展的结节病患者。
结节病伴纤维化的辩别会诊包括以上叶分散为主的其他慢性肺部疾病,其中有多种肺尘埃千里着病(尤其是特定的硅千里着病或煤工尘肺)、蜕化性结核或真菌感染、放射性纤维化及强直性脊柱炎。天然过敏性肺炎以中肺分散为主,但位于上叶的纤维化也不罕有,其进展可能与结节病的特征性进展相访佛。进行性块状纤维化(PMF)最常见于结节病、肺尘埃千里着病或既往的肉芽肿性感染。
4.淋夤缘肿大肺门和纵隔淋夤缘肿大是结节病的常见进展,可孤立存在或与肺本质病变并存。肿大的淋夤缘呈典型的对称性分散,累及肺门、气管旁、主肺动脉窗和(或)隆突下区,以肺门受累最具特征性。
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结节病伴淋夤缘肿大。A至C.气管旁、主肺动脉窗、隆突下及肺门区可见对称性淋夤缘肿大。联结对称性肺门受累,浓烈提醒结节病。可是淋夤缘肿大并不是HRCT会诊结节病的必要条目。
天然CT上典型的淋夤缘肿大撑握结节病的会诊,但需要崇敬的是,一些患者的HRCT进展可会诊或高度怀疑结节病,却并莫得淋夤缘肿大。也等于说,如果肺部有典型极度进展,即使莫得淋夤缘肿大,也可作念出结节病的会诊。
结节病的肿大淋夤缘在正电子辐射断层显像(PET)上可呈现高代谢,其圭臬吸收值与恶性肿瘤相访佛。在易感入群中发现对称性分散的纵隔及肺门肿大淋夤缘,持续提醒结节病的会诊。肿大的淋夤缘可伴或不伴有钙化,钙化的形态可呈有余、散在或中心钙化,也可呈蛋壳样钙化或不均匀钙化,淋夤缘坏死罕有。
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结节病的正电子辐射断层显像(PET)进展。PET露馅代谢增高的淋夤缘分散于气管旁(黄箭) 、隆突下(红箭)并累及肺门(蓝箭),与CT露馅一致。在PET上露馅的淋夤缘代谢增高进度可能与恶性度一致。
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结节病,纵隔淋夤缘蛋壳样钙化。结节病的淋夤缘肿大不错钙化,钙化类型千般,可为外周带/蛋壳样分散,密集或散在分散。本例可见蛋壳样钙化(A)伴肺门旁纤维化及牵拉性支气管膨胀(箭, B)。
5.小结结节病是一种多系统肉芽肿性疾病,其特色是多器官发生非干酪性肉芽肿。至少90%的结节病齐有肺部进展。临床症状和体征无特异性,50%无症状病东说念主以胸外病变就诊,其中以皮肤、眼为常见,也可累及肝、脾、淋夤缘、腮腺、核心神经系统、泌尿生殖系统、肌肉和骨。
结节病的肺部CT进展主要为淋巴管周分散结节,进展为畛域了了的结节,多分散于支配肺门的支气管血管周围和胸膜下区。中央支气管和肺动脉周围持续可见簇状分散的小结节,小结节可会通形成畛域不清的团块状密致影,可见星系征。结节和簇状结节也常见于胸膜下间质,包括叶间裂下间质。磨玻璃影罕有。偶尔可见呐喊吸说念壁呈结节状增厚,马赛克郑重和(或)空气潴留可发生于肉芽肿所致的小呼吸说念狭隘或阻塞。约20%结节病患者出现肺纤维化,提醒预后不良。
肺门和纵隔淋夤缘肿大是结节病的常见进展,可孤立存在或与肺本质病变并存。肿大的淋夤缘呈典型的对称性分散,累及肺门、气管旁、主肺动脉窗和(或)隆突下区,以肺门受累最具特征性。可是淋夤缘肿大并不是HRCT会诊结节病的必要条目。
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